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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

如何激发非遗文化活力？代表委员建言：数字化转型、多元化传承******

　　中新网太原1月15日电(记者 杨杰英)如何让厚重的历史变得更活泼有趣、时尚多元？让非遗文化更好地传承发展，绽放出时代光彩？正在进行的山西两会上，代表委员们纷纷建言献策，数字化转型、多元化传承、可持续发展成为激发山西非遗文化活力的“关键词”。

　　绛州鼓乐、晋南唢呐、皮影戏、面塑、剪纸……山西非遗家底丰厚，数量位居全国前列。近年来，山西在挖掘非遗项目内涵、讲好非遗背后故事、传承非遗项目基因等方面进行积极探索。但随着时代变革和现代科技的推陈出新，非遗文化的传承和保护面临的压力也日益剧增。

　　为此，山西省人大代表、民革山西省委会专职副主委李润建议，以山西优秀非遗项目为基础，建立数字化信息平台，让数字化技术为沉浸式展览和传承体验提供发展空间，更好地服务非物质文化和经济社会高质量发展汇聚力量。

　　“要使人能够随时随地了解非遗文化，推动非遗‘智能+’的传承。”李润建议，依托大数据技术，打造非遗数字馆；以人工智能技术为基础，实现民间传统文化资源的全实景高清展示，提升非遗文化项目的吸引力；出台措施鼓励非遗和数字化融合，推动山西非遗产业数字化转型，促进非遗文化和产业繁荣发展。

　　山西省政协委员、长治市襄垣县政协主席侯慧萍建议，非遗文化要扩展现有的传承方式，实现多种传承形式共同发展；要借鉴优秀非遗传承的成功案例，推进可持续发展；要创新非遗文创产品，让非遗更好地适应现代化的市场发展。

　　“传播是更好的传承。”侯慧萍认为，要创新传播方式，建设非遗文化传播链，扩大非遗的影响力。与此同时，可建立非遗新媒体传播数据模型，为分析传播形式提供数据支撑。

　　山西省人大代表、临县政协副主席、临县一中副校长冯立新与山西省人大代表、临县林业和草原发展中心正高级工程师张绳顺联名建议，在义务教育阶段学校开设非遗文化传承课程，能开阔学生视野，培养学生动手操作能力和爱好兴趣，同时还能让本土非遗文化更好地传承创新。

　　他们认为，从另一层面落实“双减”政策，实现“双减”和“非遗文化传承”双赢的培养目标，真正让非遗文化传承后继有人，代代相传。

　　“传承非遗文化，关键在于教育。”与上述两会代表一样，山西省人大代表、平遥古城景区管理有限公司讲解员张霄云也提出“在中小学校增设‘非遗课堂’”的建议。

　　她表示，教育部门可根据各级各类学校实际选择合适的非遗项目，增设“非遗课堂”，加大优秀传统文化的学习内容比重，同时支持代表性传承人参与学校授课。(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）